春光甚好，公园里、草地上，处处可见追逐嬉戏、玩耍打闹的娃娃们，骑车、奔跑、放风筝……

长椅上坐着一对母子，小男孩问妈妈：我为什么不能过去跟小盆友一起玩？

妈妈说：乖宝，咱身体里缺少一种凝血因子，玩闹受伤了会流血不止，不要过去玩哦。

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这就是血友病患儿的日常，一群被称为“玻璃人”的孩子，每天的首要任务是别磕着、碰着：家里的桌子角都用泡沫包裹过，不要跑、不要跳，更不要单独外出……

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4月17日，世界血友病日。今年世界血友病日的宣传主题是“伸出援手—关心的第一步”，旨在希望通过社会多方力量的关注，引导患者积极治疗，共同撑起血友病患者更加美好的未来！关爱助力成长，治疗成就改变！今天，咱来聊聊这血友病，让大家都了解、关注这一群特殊的人群。

罕见病中的大病种

由于有凝血功能障碍，血友病患者一旦出血，无法靠自身机能止血，典型表现为：

1. 出血不止：多为轻微损伤、小手术后；
2. 常表现为软组织或深部肌肉内血肿；
3. 负重的膝盖、踝关节等部位反复出血甚至突出，最终会致残；
4. 终身带有自发性出血倾向，难以控制；
5. 可遗传。
6. 患者几乎为男性。

血友病患者常见出血部位如下：

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导致血友病的关键因素为凝血因子。根据缺乏的凝血因子不同，血友病主要分为A、B两类：前者因凝血八因子的促凝血成分减少或缺乏所致，约占所有患者的85%；或者因凝血九因子的的缺乏所致，占比为15%。

根据凝血因子火星水瓶不同，血友病病情可分三种程度：

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身上有淤青要警惕！

由于血友病是性染色体隐性遗传，且病例绝对数字较小，漏诊率高，很多患者错过了黄金治疗时期，并落下了终身的残疾。

血友病大多数是在儿童2-3岁时发病，6岁前确诊，部分重型的病例1岁之内就会发病。

如果孩子出现下列症状，则可能是血友病的初期表现，一定要及时到医院检查。

1. 出血部位广泛且严重，且不易止血，出血常持续数小时甚至数周；
2. 新生儿脐带残端持续渗血；
3. 换牙期长时间出血；
4. 学习站立时，摔倒后出现臀部皮肤青肿不退；
5. 轻微损伤和手术后长时间渗血或出血；
6. 常有自发性关节积血、疼痛、血肿现象，并反复发生；
7.  一碰就淤青，且淤青中出现硬核。

不能根治可治疗！

儿童是血友病治疗的黄金期，因此专家呼吁早诊断、早治疗。

目前尚无血友病根治的办法，但可喜的是，在所有罕见病中，血友病是目前唯一诊疗路径明确的疾病。

血友病是由于凝血因子异常导致的出血，因此目前最主要的治疗措施为预防性治疗，是在关节发生出血之前定期定量地注射凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。定期的预防治疗，血友病患者就可以如正常人般生活。

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网站编辑｜瞿艳梅